LA SINDROME DI ROKITANSKY:UNA MALATTIA RARA E LE SUE IMPLICAZIONI NELLA DISCUSSIONE SULLA GPA
Cos’è questa sindrome? Durante la discussione avvenuta al Senato, riguardante la GPA, la senatrice Pirro ha menzionato una sindrome.. ovvero la “Sindrome di Rokitansky’… ma esattamente cos’è questa sindrome? è una malattia rara (un caso su 5000) in cui l’apparato genitale interno si sviluppa in modo non corretto durante la vita fetale. In particolare viene a mancare completamente o parzialmente lo sviluppo dell’utero e della vagina.
Quali sono le cause? Per un lungo periodo è stata considerata una malattia sporadica, ma secondo alcuni studi attualmente si pensa ad una malformazione genetica, poiché c’è un aumento di casi familiari. Una causa certa non è ancora definita.
Come si manifesta In alcuni casi viene diagnosticata fin dalla nascita, soprattutto se si presenta insieme ad una malformazione urinaria. Mentre nella maggior parte dei casi si arriva a credere di averla solo durante la tarda pubertà quando, dopo il normale sviluppo dei caratteri sessuali secondari non si assiste alla comparsa della prima mestruazione. Questo succede perché la produzione di ormoni, da parte delle ovaie, è del tutto normale, mentre è compromessa la possibilità di mestruare ogni mese e di portare a termine una gravidanza, data l’assenza completa/parziale di utero e vagina.
Come si cura L’unica “soluzione” è la ricostruzione del canale vaginale per permettere un normale rapporto sessuale, questo può avvenire per via non chirurgica o per via chirurgica. Tramite la via non chirurgica, se è presente una piccola parte di vagina di almeno 1,5/2 cm un approccio conservativo legato ad espansori che, con il tempo, ne permettono l’allungamento. Questa tipologia di tecnica è da iniziare in età adolescenziale, poiché ha delle tempistiche lunghe.
Tramite ricostruzione chirurgica, invece, la vagina manca del tutto e bisogna ricostruirla ex nova. La difficoltà di questo intervento consiste nel rivestimento del canale non formato, visto che la mucosa vaginale naturale ha specifiche caratteristiche, con una certa elasticità e uno specifico grado di lubrificazione, difficili da riprodurre. L’intervento chirurgico, oltre a rischi legati all’impatto e attecchimento del tessuto, comporta formazione di cicatrici che possono avere ripercussioni sull’elasticità e la sensibilità.
In assenza di utero, o se è troppo piccolo / malformato, l’intervento di ricostruzione non potrà risolvere l’ infertilità.
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